Waldenstrom Argentina

Esta página representa a un grupo de pacientes y familiares que padecen de Macroglobulinemia de Waldesntrom. Su objetivo es brindar información en idioma español y servir de puente para acceder a datos actualizados sobre los diferentes acontecimientos relacionados con la enfermedad.

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¿Qué enfermedad es la Macroglobulinemia de Waldenstrom?

Macroglobulinemia de Waldenström (MW)

1.-Definición

La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una enfermedad que consiste en la infiltración de la médula ósea por un linfoma linfoplasmocítico. Este linfoma se caracteriza por el crecimiento tumoral de linfocitos, linfoplasmocitos y células plasmáticas. Estas células sintetizan y secretan  cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal. Esta infiltración linfomatosa de la médula ósea y el componente monoclonal IgM producen aumento de la viscosidad de la sangre

Es una enfermedad poco frecuente y en España se estima que su incidencia se sitúa en torno a 3,1 casos/1.000.000 de habitantes al año. En la Argentina no existen estadísticas al respecto.

La edad de diagnóstico suele ser entre 55 y 65 años, pero no es excepcional en personas más jóvenes y es más frecuente en varones (70%) que en mujeres.

2.-Síntomas y Diagnóstico

La MW suele tener un curso crónico y con una evolución muy lenta, pudiendo permanecer asintomática durante años, situación en la que no requiere tratamiento. No es curable al momento.

Los síntomas más frecuentes son: cansancio o pérdida de apetito (50%), fiebre o sudación profusa (25%). Un 20-30% de los pacientes presentan cefalea, vértigo, somnolencia u otros síntomas debidos a un aumento de la viscosidad de la sangre producidos por las elevadas cantidades de la inmunoglobulina IgM.  Además, hasta un 50% de los pacientes pueden presentar aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, del bazo o del hígado debidos a infiltración por el linfoma. Menos frecuentemente puede afectar a otros órganos como los pulmones, los riñones o la piel.

En el laboratorio de sangre puede aparecer anemia, descenso de plaquetas o de leucocitos debido a la infiltración de la médula ósea.

 El diagnostico de MW requiere 3 datos fundamentales:

  • Infiltración de la médula ósea por linfoma linfoplasmocítico.
  • Presencia de un componente monoclonal IgM en la sangre.
  • Presencia de síntomas o signos derivados de los dos criterios anteriores. Si no se detectan estos síntomas o signos, nos hallamos ante una MW asintomática que no requiere tratamiento.

  Exploraciones esenciales para el diagnóstico:

Biopsia ósea: Para demostrar la infiltración linfomatosa. Es característica la presencia de mastocitos y ante dudas en la biopsia el diagnóstico se debe apoyar en estudios inmunofenotípicos (CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10-, CD103-, CD138- y es muy característico el patrón CD25+, CD22+d), citogenéticos (deleción de 6q por HISF (20-50%)) o moleculares.

  • Laboratorio de sangre completa: con hemograma, bioquímica (glucemia, ionograma, perfil renal y perfil hepático), proteinograma en suero y orina, estudio de coagulación y frotis.
  • Fondo de ojo para valorar hiperviscosidad.
  • Tomografía Computada toraco- abdominal si sospecha de adenopatías o gran masa tumoral.

3.-Tratamiento:

La primera decisión es conocer qué pacientes requieren tratamiento ya que los pacientes asintomáticos deben permanecer sin tratamiento y ser controlados periódicamente (semestralmente) para detectar progresión de la enfermedad.

Los criterios para iniciar tratamiento son los siguientes:

  • Citopenias: Hemoglobina < 10 g/dL o trombopenia < 100·109/L
  • Presencia de cualquier síntoma debido a la enfermedad (por infiltración linfoide o por el CM IgM)
  • Visceromegalias o adenopatías sintomáticas